|
مادر است و تاب دیدن دردهای ممتد کودکش را ندارد، زخم روی زخم، زخمهای بیپایان تا پایان زندگی، چگونه میتواند تاب آورد دردهای کودکش را، شاید دردی که او متحمل میشود بیش از فرزندش باشد، اینکه هر روز مجبور است زخمهای کودکش را پانسمان کند و شاهد اشکهای پاک کودکانهاش باشد.
خانوادههایی هستند که چنین درد مستمری را به جان خریدهاند و با هر دردی که کودکشان متحمل میشود، آنها میگریند و با هرخندهای که بر لبان کودکشان نقش میبند، میخندند اما خندهای تلخ.
بیماری پروانهای از جمله بیماریهایی است که نهتنها بیمار، بلکه خانواده آنها را دچار فشارهای روحی و روانی میکند اما راهی نیست، جز تحمل و بردباری و فداکاری.
«ای.بی» یا بیماری پروانهای از سختترین بیماریهایی بهشمار میآید که در دنیا معرفی شده است، این بیماری در پوست و غشای مخاطی تاول و زخمهای دردناکی ایجاد میکند، دردی که درمان ندارد و مهجور بودن و گاه رفتارهای نامناسب با این بیماران در جامعه بر دردشان میافزاید.
بیماری پروانهای یک بیماری ارثی بافتهای پوستی است که ناشی از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن است و در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاولهای خونریزی دهنده دردناک میکند اما واگیر ندارد. شدت بیماری در مبتلایان پیشرونده و افزاینده است و حتی ممکن است به مرگ منتهی شود.
در نتیجه این بیماری، پوست بهشدت شکننده شده و با کوچکترین خراشی لایهلایه شده و کنده میشود. تاولهای زیاد از بارزترین علائم این بیماری است. اغلب افراد مبتلا به ای.بی آن را از طریق ژنهای معیوبی که از یکی از والدین یا هر دوی آنها به ارث بردهاند، دریافت میکنند.
نزدیک به ۵۰۰ میلیون نفر در دنیا با بیماری پروانهای دست و پنجه نرم میکنند، این بیماری از جمله بیماریهای نادر و در عینحال پرهزینه بهشمار میآید. تاکنون کمتر از یک هزار مبتلا به پروانه در کشور به سر میبرند که هزینه این بیماران بسیار زیاد بوده و از عهده خانواده بسیاری از آنان خارج است.
بر اساس آمارهای وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی، حدود ۷۰۰ بیمار پروانهای در کشور شناسایی شدهاند که به پانسمان روزانه نیاز دارند و با توجه به اینکه از هر ۵۰ هزار زایمان زنده یک نفر مبتلا به این بیماری را میتوان در نظر گرفت، پیشبینی میشود که در ایران هزار تا هزار و ۲۰۰ نفر بیمار پروانهای باشد.
سازمان ملل متحد گفته است محموله پانسمانها به وزن حدود ۶ تن تحویل وزارت بهداشت ایران شد تا نسبت به توزیع آن در مؤسسه حمایتی «خانه ای.بی» و میان خانوادههای دارای فرزند مبتلا به این بیماری پوستی در استانهای مختلف ایران اقدام شود.
بیماری پروانهای بیماری
نادر ژنتیکی است
صابر افتخاری متخصص پوست در این زمینه به ایرنا میگوید: بیماری پروانهای ژنتیکی است و فرزندان زوجهایی که ازدواج فامیلی داشتهاند بیشتر احتمال دارد که به این بیماری مبتلا شوند. بیماری پروانهای به گروهی از بیماریهای نادر ژنتیکی گفته میشود که موجب تاول زدن پوست و غشای مخاطی میشود. تاولها معمولا آسیب خفیفی ایجاد میکنند و دردناک هستند. کودکانی که با انواع خفیف درگیر هستند ممکن است تا زمان حرکت چهار دست و پا یا راه رفتن هیچ علائمی را نشان ندهند.
وی ادامه میدهد: مهمترین مشکل این است که مراقبت از این بیماران نیازمند به مصرف بسیار زیاد پانسمانهای گران قیمت است، حتی یک چسب هم نباید به پوست بچسبد زیرا موقع جداکردن، پوست را با خود بلند میکند و موجب میشود بیمار درد بسیار وحشتناکی را تحمل کند.
این پزشک با بیان اینکه یک بیمار پروانهای نیاز دارد برای جلوگیری از عفونت، به سرعت پانسمانهای بدنش عوض شود، اظهار میکند: همین مسأله هزینه هنگفتی بههمراه دارد، بهطوریکه هزینه ماهانه پانسمان برای هر بیمار بین یک میلیون و 500 هزار تا 2 میلیون تومان است و پانسمان برای این بیماری حکم نان شب را دارد زیرا گاهی ممکن است لباسشان هم به پوست بچسبد.
افتخاری تصریح میکند: اشکال شدید بیماری پروانهای ممکن است موجب ترکیب انگشتها یا پنجههای پا و خم شدن غیر عادی مفاصل شود، این مسأله میتواند بر عملکرد انگشتان، زانوها و آرنجهای بیمار تأثیر بگذارد.
وی با اشاره به مشکلات مربوط به تغذیه بیماران پروانهای، اضافه میکند: وجود تاولها در دهان میتواند خوردن را دشوار کرده و منجر به سوء تغذیه و کمخونی شود. مشکلات تغذیهای نیز میتواند موجب به تأخیر افتادن ترمیم زخم شود و در کودکان رشد را آهسته کند و مشکل در عبور و دفع مدفوع ممکن است بهدلیل وجود تاولها در قسمت مقعدی باشد؛ همچنین میتواند با مصرف نکردن مایعات به اندازه کافی و یا غذاهای با فیبر بالا مانند میوهها و سبزیجات ایجاد شود.
مهدی شادنوش رئیس مرکز مدیریت پیوند و درمان بیماریهای خاص وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی نیز میگوید: پانسمان مورد نیاز بیماران پروانهای تأمین شده است و بهتدریج در اختیار آنها قرار خواهد گرفت.
|
